Lupus eritematoso sistémico
El lupus
eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad crónica, autoinmune y sistémica que
puede afectar a prácticamente cualquier parte del cuerpo humano.1 El
LES, prototipo de las enfermedades autoinmunes, se caracteriza
por una alteración de la respuesta inmunológica con producción de autoanticuerpos dirigidos
contra antígenos celulares, cuyo resultado final es la
afectación de múltiples órganos y sistemas.2 3
Las
manifestaciones clínicas de la enfermedad son variables, desde síntomas
constitucionales –fiebre, cansancio,
malestar general- a específicos, dependiendo de los órganos y sistemas
afectados. Principalmente, se afectan la piel y las mucosas,
las articulaciones, los riñones,
el cerebro,
las membranas serosas -pleura y pericardio-,
los pulmones,
el corazón,
la sangre y
el tracto gastrointestinal.1
Los síntomas de
la enfermedad suelen tratarse con antiinflamatorios no esteroideos (AINEs), corticoides,
antipalúdicos de síntesis, inmunosupresores y,
en los últimos años, con fármacos biológicos.4 El
LES es una enfermedad crónica, con un curso clínico heterogéneo, variando desde
distintas formas clínicas relativamente benignas hasta cuadros graves con
riesgo para la vida. El pronóstico general de la enfermedad ha
mejorado notablemente en las últimas décadas.5
El 10 de mayo se
celebra el Día Mundial del Lupus.
Historia:
Es probable que algunas
descripciones de lesiones cutáneas realizadas por Hipócrates en el siglo V a.C.
se correspondieran con lesiones lúpicas.9 13 El uso más antiguo del término
lupus en su acepción médica, se sitúa en el año 963 y fue realizado por
Herbemius de Tours.9 14 Durante siglos el término lupus se utilizó para
describir aquellas úlceras faciales que destruían los tejidos, independientemente
de la causa que las producía. En este cajón se encontraban además de las
lesiones cutáneas propiamente lúpicas, la tuberculosis, la sífilis o el cáncer
cutáneos. Ferdinand von Hebra describió en 1845 la erupción en alas de
mariposa, como una erupción que aparecía “…principalmente en la cara, las
mejillas y la nariz, con una distribución similar a una mariposa”.15
A finales del siglo XIX
(1872) Moritz Kaposi describió diferentes formas de afectación cutánea lúpica y
sugirió la posible naturaleza sistémica de este desorden:“…la experiencia ha
demostrado que el lupus eritematoso… se puede presentar en conjunto con más
cambios patológicos graves… e incluso síntomas constitutivos de peligro pueden
íntimamente estar asociados con el proceso en cuestión, y esa muerte puede
resultar de condiciones que deben ser consideradas surgidas de esa enfermedad
local”.16 Posteriormente William Osler, entre 1895 y 1903, describe ya la
mayoría de las complicaciones viscerales del lupus, aunque con el nombre de
eritema exudativo, dejando de ser el lupus una enfermedad cutánea para pasar a
ser una enfermedad con afectación de múltiples órganos.8 15
William Osler (1849-1919).
Algunas fechas señaladas en
la historia del LES son las siguientes:
En el siglo V a.C.
Hipócrates describe lesiones cutáneas que algunos investigadores atribuyen a
lesiones lúpicas.9
Siglo X, primera mención
médica del término lupus referido a lesiones cutáneas.8
En 1845 Ferdinand von Hebra
describe la erupción en alas de mariposa.15
En 1851 Pierre Cazenave
(1795-1877) acuña el término lupus eritematoso.8
En 1872 Kaposi (1837-1902)
describe diversas formas cutáneas de afectación lúpica y describe algún caso
con afectación general.17
Entre 1895 y 1903 William
Osler describe la mayoría de las complicaciones viscerales del lupus.
En 1894 JF Payne del
hospital St. Thomas de Londres, divulgó la utilidad de la quinina en el
tratamiento del lupus. Cuatro años más tarde, el uso de salicilatos en
asociación con quinina demostró ser todavía más beneficioso.16
En 1948 Malcolm M Hargraves
descubre las células LE (de Lupus Eritematoso), lo que sirvió para establecer
con ciertas garantías el diagnóstico de la enfermedad.8 Posteriormente, se
demostró que este factor era un anticuerpo antinuclear.15
A mediados del siglo XX los
trabajos de Philip Showalter Hench de la Clínica Mayo sobre la eficacia de los
corticoides en las enfermedades reumáticas, revolucionaron el tratamiento del
lupus.16 Por ello, se le concedió el premio Nobel de Fisiología y Medicina en
1950.
En 1954 Harvey acuña el
nombre "lupus eritematoso sistémico".
En 1971 la American
Rheumatism Association (ARA) publicó los primeros criterios de clasificación
del LES, que posteriormente han sido revisados en 1982, 1997 y 2012
No hay comentarios.:
Publicar un comentario